Synthèse Myosite à inclusion
MYOPATHIES INFLAMMATOIRES: SYNTHESE MYOSITE A INCLUSIONS
Epidémiologie
- Maladie rare
- 3 hommes / 1 femme
- Age de début : > 50 ans
Clinique
- Début insidieux
- Myalgies
- Déficit moteur asymétrique, distal
- Atteinte fréquente des fléchisseurs des doigts, des quadriceps
- Troubles de déglutition en cas d’atteinte des muscles striés du pharynx et du 1/3 supérieur de l’œsophage : facteur de gravité car risque de fausses-routes et de pneumopathies d’inhalation.
Examens complémentaires
- Elévation des CPK : inconstante, modérée
- Electromyogramme : présence d’un syndrome myogène parfois associé à un syndrome neurogène (peut être normal)
- Biopsie musculaire : permet de confirmer le diagnostic, mais analyse difficile, il est parfois nécessaire de renouveler la biopsie
o Vacuoles bordées
o Dépôts amyloïdes intracellulaires
o Inclusions nucléaires ou cytoplasmiques de tubufilaments
o Fibres cytochrome-oxydase négatives
Evolution
L’évolution de la myosite à inclusion est défavorable avec une aggravation progressive du déficit musculaire.
Traitements
Aucun traitement n’a prouvé son efficacité dans cette indication.
- Corticothérapie : la corticorésistance est habituelle
- Immunoglobulines polyvalentes : à discuter en cas de troubles de la déglutition
- Kinésithérapie musculaire passive puis active : c’est l’élément principal de la prise en charge accès fiche entretien musculaire