Synthèse Myosite à inclusion

                                                                       

 


                                          

MYOPATHIES INFLAMMATOIRES: SYNTHESE MYOSITE A INCLUSIONS

 

Epidémiologie

 

-         Maladie rare

-         3 hommes / 1 femme

-         Age de début : > 50 ans

 

Clinique

           

-         Début insidieux

-         Myalgies

-         Déficit moteur asymétrique, distal

-         Atteinte fréquente des fléchisseurs des doigts, des quadriceps

-         Troubles de déglutition en cas d’atteinte des muscles striés du pharynx et du 1/3 supérieur de l’œsophage : facteur de gravité car risque de fausses-routes et de pneumopathies d’inhalation.

 

 

Examens complémentaires

 

-         Elévation des CPK : inconstante, modérée

-         Electromyogramme : présence d’un syndrome myogène parfois associé à un syndrome neurogène (peut être normal)

-         Biopsie musculaire : permet de confirmer le diagnostic, mais analyse difficile, il est parfois nécessaire de renouveler la biopsie

o       Vacuoles bordées

o       Dépôts amyloïdes intracellulaires

o       Inclusions nucléaires ou cytoplasmiques de tubufilaments

o       Fibres cytochrome-oxydase négatives

 

Evolution

 

            L’évolution de la myosite à inclusion est défavorable avec une aggravation progressive du déficit musculaire.

 

Traitements

 

Aucun traitement n’a prouvé son efficacité dans cette indication.

 

-         Corticothérapie : la corticorésistance est habituelle

-         Immunoglobulines polyvalentes : à discuter en cas de troubles de la déglutition

-         Kinésithérapie musculaire passive puis active : c’est l’élément principal de la prise en charge accès fiche entretien musculaire